En 1917, Baby Jane Hudson est une enfant star capricieuse dont le succès sur scène éclipse totalement sa sœur, Blanche. Vingt ans après, Jane a été oubliée. Alcoolique et acariâtre, elle vit dans l'ombre de Blanche, devenue une actrice célèbre. Jane, cette femme marquée et qui boit trop, ce fut Baby Jane, l'enfant prodige du music-hall, adulée, bientôt oubliée. Blanche, elle, était une star en pleine gloire et beauté quand un accident (un accident ?) l'a laissée paralysée à vie... Depuis quelques ans, dans leur somptueuse maison près de Hollywood, elles sont là face à face: Blanche et Jane Hudson. Et depuis c'est un huis clos étouffant où le temps ne fait qu'attiser l'amertume des souvenirs, les fantasmes de la haine... Qui peut savoir ce qui se passe désormais dans la grande maison dont les volets se sont fermés ? Dès lors, les deux sœurs vivent recluses dans une vaste maison. Blanche passe son temps à revoir ses anciens films à la télévision, mais dépend de Jane pour le quotidien de sa vie. Ce dont profite cette dernière pour utiliser l’argent de sa sœur à son profit, couper Blanche de tout contact avec l’extérieur selon son humeur ou ses intérêts. Elle échafaude le projet de relancer sa carrière en passant une annonce pour recruter un musicien. Progressivement, Jane multiplie les mauvais traitements envers sa sœur et prend plaisir à la terroriser en lui servant son oiseau favori, voire un rat, sur le plateau-repas quand elle ne la prive pas de nourriture. Mais les événements se précipitent, car Blanche essaie de communiquer avec l’extérieur. Jane la surprend, la roue de coups avant de l’attacher sur son lit. Edna, la femme de ménage, finit par découvrir les agissements de Jane. Mais elle est aussitôt tuée. Jane propose à Blanche d’aller sur la plage où elles furent heureuses. Au petit matin, les deux femmes sont allongées sur la plage: Blanche, mourante, révèle à Jane que c’est en voulant la tuer qu’elle s’est rendue elle-même responsable de son infirmité. Entourée par ses fantasmes et sa folie, Jane chante et danse, cependant que Blanche meurt